もやもや病外来について

もやもや病は稀な疾患であり、適切な診断のもとに治療を行う必要があります。
当院のもやもや病外来では、治療経験豊富な専門医が「安心かつ納得のいく」治療を提案いたします。

もやもや病とは

「もやもや病」は内頚動脈終末部が細くなり、脳の血流不全を引き起こす原因不明の疾患です。血流不全を補うために細くて弱い「もやもや血管」が脳内にできあがります。進行すると、脳梗塞や脳出血を引き起こします。無症状のうちにはもやもや病とわからず、脳梗塞や脳出血を発症してはじめてもやもや病と診断されることが大半です。典型的な症状として、手足の一時的な脱力発作が起こります。脱力発作は全身ではなく、多くは半身に起こることが多く、息を吸ったり吐いたりする動作（楽器・合唱・麺類）がきっかけとなり症状が出ることがあります。

もやもや病の発症年齢と原因

もやもや病が発症しやすい年齢層は、小児や若年成人（40歳前後）であることが良く知られています。また、欧米に比べて我が国をはじめとする東アジア諸国（日本・韓国・中国）に多く見られる疾患です。家族歴を持つ場合も比較的多く（約15%）、遺伝的要因の存在が想定されてきました。その後の研究により、東北大学と京都大学から”RNF213”が疾患感受性遺伝子として近年同定されました。もやもや病患者の多くが同遺伝子を有し、特にもやもや病の家族歴を有する場合には極めて高率に保因することがわかりました。しかし、この遺伝子を有するだけではもやもや病を発症するとは限らず、遺伝的要因に加えて様々な環境要因が加わることで発症することが想定されています。
もやもや病の病態が進行すると、脳梗塞や脳出血を合併します（図1）。内頚動脈からの血流が悪くなり、もやもや血管が発達してきますが、もやもや血管からの血流が不十分な場合には脳梗塞を起こします。もやもや血管の発達過程において、もやもや血管に微小動脈瘤が形成され、これが破裂すると脳内出血を起こすこともあります。無症状のうちはもやもや病とわからず、脳梗塞や脳出血を合併して初めてもやもや病と診断されることが大半です。通常、脳梗塞や脳出血は動脈硬化を有する高齢者に多い疾患ですが、もやもや病を原因とした脳梗塞や脳出血は若年に発症します。

当院の治療方針

1.外来

症状と画像所見に応じて入院の必要性を検討します。

2.入院

脳血管撮影、脳血流スペクト、MRI、CTなどの検査を行い、手術適応を検討します。

3.手術

バイパス手術を行います。
手術後は合併症の有無を慎重に確認し、術後2週間程度での退院を目指します。

4.通院

術後は半年～1年ごとに通院し、MRIなどの画像所見を確認します。

手術治療

もやもや病を発症した場合には、現在では手術治療が第一選択と考えられています。手術では、頭皮を栄養する血管を脳内の血管につなぐ、バイパス手術が標準的な治療方法です（図2）。バイパスとは一般的に、市街地などの混雑区間を迂回・短絡するための道路を指します。脳血管のバイパスも同様で、もやもや血管の発達する内頚動脈終末部を混雑区間と見なし、その向こう側の血管に頭皮血管を吻合することで、混雑区間を避けて脳に血流を供給することが目的です。頭皮血管を使用したバイパス術を直接バイパス術と呼ぶことに対し、脳の表面に側頭筋（噛むための筋肉です）を接着することにより、側頭筋内の毛細血管を脳表に発達させて脳血流を改善する手法を間接バイパス術と呼びます。現在では、直接バイパス術に加えて間接バイパス術を併用することが一般的です。

診察の申し込みについて

新患の方

再来の方

医療費助成

もやもや病の患者さんは、病状の程度が一定程度以上の場合、都道府県の審査で認定されれば「難病医療費助成制度」の対象になります。18才未満のもやもや病患者さんは「小児慢性特定疾病医療費制度」も適応されます。診察時にご相談ください。

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